ADRENOGENITAL SINDROM

ADRENOGENITAL SINDROM kortikosteroidlar biosintezi uchun zarur fermentlarning tug’ma nuqsoni oqibatida yuz beradigan klinik simptomlar majmui. Unga buyrak usti bezi po’st qavatining tug’ma virilizatsiyalovchi giperplaziyasi sabab buladi. Adrenogenital sindromning virilizasiyalovchi xilida qonda kortizol miqdori deyarli kam bo’lib, androgenlar ko’payib ketadi. Bunda qiz homilaning tashqi jinsiy a’zolari o’g’il homilaga xos bo’ladi. Qiz tug’ilganidan keyin virilizatsiya davom etadi, gavda tuzilishi erkaklarnikiga o’xshash bo’lib, sut bezlari o’smaydi va hayz ko’rmaydi. O’g’il homilaning jinsiy a’zolari tez rivojlanadi va bola tug’ilganidan keyin barvaqt balog’atga etadi. Adrenogenital sindromning tuz yo’qotish oqibatida kelib chiqadigan xiliga kortizol va aldosteron metabolizmida kuzatiladigan ancha chuqur o’zgarishlar xosdir. Bu gormonlar miqdori juda kam bo’lib, bemorda buyrak usti bezi po’st qavatining yetishmovchiligi ro’y beradi. Chaqaloqda soxta xunasalik belgilari, organizm degidratasiyasi (natriy yo’qotish natijasida), keyinchalik yurak-tomir yetishmovchiligi kuzatiladi va bola yurak faoliyati to’satdan to’xtashi natijasida nobud bo’lishi ham mumkin.